Orvosi

A csecsemőkori érdaganat és kezelése

A csecsemőkori érdaganat (infantilis hemangioma = IH) a gyermekkor leggyakrabban előforduló jóindulatú lágyrész daganata. Az újszülöttek 1-2%-ánál fordul elő, egyéves korban már 10-12% gyakoriságú. A lányokat háromszor gyakrabban érinti, mint a fiúkat, a koraszülötteknél pedig különösen gyakori.

Az IH a test bármelyik részén megjelenhet, de a leggyakoribb lokalizáció a fej és a nyak régiója. Klinikai képe attól függően változik, hogy a bőr felszínén, élénkvörös színű, málna-szerűen dudoros, csomós formában, vagy a bőr alatti rétegekben kevésbé jól körülhatárolt formában, kékeslila felszínnel, hajszálértágulatokkal alakul-e ki, míg az esetek egy részében kevert formájú.
Az IH többnyire a megszületés után a 2-3. héten kezd fejlődni, és 5-10 hónapos korig fokozatos növekedést mutat. A növekedés megszűnése után a stagnálás időszaka következik, végül a nagyon lassú visszafejlődés következik, ami éveken át tart. Általában maradványtünetekkel gyógyul: pigmenthiány, hajszálér-tágulat, bőr elvékonyodás, ráncos bőrtöbblet, hegesedés marad vissza.

Az IH-k kialakulása genetikai és környezeti okokra vezethető vissza, legfontosabb tényező az ér növekedési faktorok szabályozási mechanizmusának zavara. Rizikófaktornak számít a női nem, a koraszülöttség, a magasabb anyai életkor és a méhlepény-rendellenesség. A diagnózis elsősorban a klinikai képen alapul, számos esetben azonban képalkotó vizsgálatok elvégzése szükséges (hasi és koponya ultrahang, MRI), elsődlegesen a társuló rendellenességek és a belső szervi érintettség tisztázása céljából. Bizonyos esetekben szemészeti, fül-orr-gégészeti vagy gasztroenterológiai vizsgálatokra is szükség lehet.

Az IH-k speciális, különleges klinikai lefolyásának, magas spontán visszafejlődési hajlamának köszönhetően általában nem igényelnek bőrgyógyászati kezelést. Az ilyen daganatok 10- 15%-a azonban komoly szövődményeket okozhat: a nagyobb méretűek kifekélyesedhetnek, fontos életfunkciókat és az érzékszervek működését veszélyeztethetik, maradandó működésbeli és esztétikai károsodást okozhatnak. Az ilyen IH-kat „komplikált” hemangiomának nevezzük, és természetesen ezek speciális kezelést és szoros nyomon követést igényelnek. A gyógyszeres kezelésben drámai korszakváltást jelentett 2008-ban egy francia munkacsoport véletlen megfigyelése, amikor is egy addig csak a szívgyógyászatban alkalmazott készítmény (propranolol) bizonyult hatékonynak az IH terápiájában. Napjainkban ez számít az IH elsővonalbeli kezelésének. Hazánkban elsőként a Heim Pál Gyermekkórház bőrgyógyászati és pulmonológiai osztályának munkatársai számoltak be kedvező tapasztalataikról, 2017-ben pedig a Szegedi Tudományegyetem Bőrgyógyászati Klinikájának munkacsoportja. A Tolna Megyei Balassa János Kórház Gyermekosztályának és a Pécsi Tudományegyetem Bőrklinikájának közös beszámolója is elkészült, a közeljövőben várható az eredmények közzététele.

A propranolol kezelés szükségességének eldöntése céljából legtöbbször a háziorvos, ritkábban a gyermeksebész vagy a gyermekkardiológus utalja a beteget bőrgyógyászati vizsgálatra. Az IH kezelésének megtervezésénél több szempontot kell mérlegelni (nagyság, elhelyezkedés, beteg életkora, IH növekedési fázisa), és amennyiben szövődményhez vezető IH-ról van szó, gyógyszeres propranolol kezelés szükséges.

Az ilyen kezelés alkalmazásakor minden esetben a funkció károsodások megelőzése, a zavaró kozmetikai eltérések megszüntetése, a pszichoszociális stressz minimalizálása, az indokolatlanul agresszív kezelési mód elkerülése, a fekélyképződések kapcsán jelentkező fájdalom, fertőzés és hegesedés megakadályozása a cél. Nem téveszthetjük szem elől, hogy igen gyakran ma is az
aktív várakozás a helyes álláspont, és az IH spontán visszafejlődésének reményében a beteg nyomon követése szükséges. A gyógyszeres propranolol kezelés megkezdése előtt minden esetben OGYÉI engedélyt kell kérni, mivel hazánkban a propranolol nincs törzskönyvezve IH kezelésére.

A betegek kivizsgálását és a kezelés elkezdését célszerű gyermekosztályon végezni. Az átlagos kezelési idő 6-8 hónap, rendszeres szakorvosi ellenőrzés mellett. A betegek 75-80%-nál jelentős fokú, 20-25%-nál mérsékelt fokú visszafejlődés várható a kezelési periódus során. Mellékhatás csak ritkán jelentkezik (átmeneti vérnyomás, pulzusszám és vércukorszint csökkenés, vagy a fenntartó kezelés során hasmenés, alvászavar, hideg kéz és láb).

Az un. „nem komplikált” hemangiomák kezelését elegendő propranolol kenőccsel végezni, naponta 2 alkalommal, 10-12 hónapos korig. Természetesen ennél hosszabb ideig is folytatható a lokális kezelés szükség esetén. A visszafejlődés így sokkal lassúbb, de a spontán folyamatnál mégis gyorsabb.

Az alapellátásban részt vevő védőnők és házi gyermekorvos kollégák szerepe kiemelkedően fontos az IH-k korai felismerésében, mivel a sikeres kezeléshez elengedhetetlen a korai életkorban, az érdaganat növekedési fázisában elkezdett terápia. Az IH-k kezelése, követése számos szakember szoros együttműködését igényli, emiatt a betegek gondozását erre szakosodott és megfelelő jártassággal rendelkező centrumokban ajánlott elvégezni.

Szerző:

dr. Harangi Ferenc gyermekgyógyász főorvos